Hemofilia com inibidores

A maior parte das pessoas com Hemofilia A ou B são tratadas com administração do factor de coagulação em falta por concentrados de factor VIII ou IX, respectivamente.

A complicação mais receada no tratamento da hemofilia é, actualmente, o desenvolvimento de “inibidores”.

Os inibidores são anticorpos anti-factor VIII ou anti-factor IX que neutralizam o efeito dos concentrados que são administrados, tornando-os ineficazes. Desenvolvem-se após tratamentos de substituição com o factor de coagulação em falta.

A incidência de inibidores é 15% a 30% na Hemofilia A e 3% a 5% na Hemofilia B. A maior parte destes anticorpos desenvolve-se durante a infância, nos primeiros tempos de tratamento com o concentrado de factor. Existem factores de risco para o desenvolvimento de inibidores, como por exemplo o tipo de alteração do gene.

Clinicamente, o desenvolvimento de inibidores é detectado quando as pessoas deixam de responder ao tratamento de substituição habitual ou em análises de rotina.

A pesquisa e a quantificação do inibidor são efectuadas através de uma análise ao sangue. A quantidade de inibidor é medida em Unidades Bethesda (UB).