Sintomas

Na hemofilia grave (factor <1%), podem ocorrer complicações graves, pela frequência dos acidentes hemorrágicos provocados por traumatismo ou espontâneos. As hemorragias mais frequentes surgem nas articulações (hemartroses) e nos músculos (hematomas). As articulações mais afectadas são os joelhos, os tornozelos e os cotovelos.

Hemartroses

As hemartroses são os acidentes hemorrágicos mais frequentes na hemofilia grave. Um traumatismo (queda, pancada) ou um esforço (caminhada longa, transporte de objecto pesado) podem ser factores desencadeantes. Por vezes estas hemorragias surgem espontaneamente (por exemplo: de noite, durante o sono).

O sangue enche a cavidade articular provocando uma reacção inflamatória dentro da articulação. Existem sinais locais que caracterizam o desencadear de uma hemartrose (formigueiro, calor) acompanhados por um inchaço progressivo da articulação e dor intensa. A articulação fica avermelhada, quente e com aumento de volume. O membro posiciona-se espontaneamente para diminuir a dor (posição anti-álgica).

O tratamento precoce destas hemorragias é fundamental para evitar/retardar a degradação articular e para parar a dor. Como tratamento precoce entende-se a aplicação de medidas gerais e administração de factor. As medidas gerais são: repouso, aplicação de gelo, elevação do membro e compressão.

A recorrência das hemartroses vai, progressivamente, deixando importantes sequelas articulares, com dores crónicas e perda de capacidade locomotora, por vezes irreversível.

Hematomas

Os hematomas são hemorragias nos músculos. A ausência de barreiras à hemorragia permite uma expansão considerável de sangue, provocando dor e eventual compressão dos vasos e dos nervos do interior dos músculos (Síndrome Compartimental), que pode ser uma urgência médico-cirúrgica. A pessoa sente dor, inchaço e perda de função, uma vez que não consegue utilizar o músculo em causa. Se o hematoma é extenso pode haver anemia.

Na figura abaixo revelam-se os locais mais frequentes de hematomas.

Certos hematomas podem estar na origem de complicações graves:

• Antebraço: perigo de paralisia pelo risco de compressão dos vasos e dos nervos (Síndrome Compartimental) e de retracção dos músculos da mão.
• Psoas (músculo): dor nos quadrantes inferiores do abdómen ou na região dos rins, extensão dolorosa da coxa, que se flexiona espontaneamente. Se ocorrer na parte direita do corpo, pode ser confundida com apendicite aguda.
• Glúteos: risco de compressão do nervo ciático, com lombocitalgia.
• Hematoma do quadricípite: pode conduzir à instabilidade do joelho.
• Hematoma dos gémeos (barriga da perna): pode conduzir a sequelas definitivas (retracção do tendão de Aquiles).
• Hematomas do sistema nervoso central e de órgãos internos: extrema gravidade, podendo ser fatais se não tratados atempadamente.
• Hematoma do território da otorrinolaringologia (cabeça e pescoço): muito graves, pela possibilidade de obstrução das vias aéreas ou de grandes vasos sanguíneos.

Outras hemorragias

A hemorragia das mucosas orais, nasais e das gengivas pode ser frequente porque a boca é muito vascularizada. Ocorrem hemorragias nasais (epistaxis) durante as constipações, após uma exposição prolongada ao sol, ou sem qualquer razão aparente.

O aparecimento de sangue na urina (hematúria) é impressionante mas geralmente bem tolerado; basta uma pequena quantidade de sangue para colorir a urina de vermelho e a hematúria parece mais impressionante do que é na realidade. É necessário vigiar. Se persiste tem de ser investigada a sua causa: pode estar associada a infecção urinária, a pedra no rim ou a um hematoma renal.

O sangue nas fezes pode aparecer por hemorróidas (o mais frequente). É preciso estar atento às hemorragias com origem no estômago.

Na hemofilia moderada os acidentes hemorrágicos são menos frequentes e essencialmente pós-traumáticos.

Na hemofilia ligeira os acidentes hemorrágicos são raros e unicamente pós-traumáticos. A extracção de um dente ou uma intervenção cirúrgica pode desencadear uma hemorragia difícil de controlar se não se administrar o tratamento adequado.