Outros distúrbios hemorrágicos

Hemofilia adquirida

Chama-se hemofilia adquirida ao desenvolvimento espontâneo de inibidores contra o factor VIII presente em condições normais na circulação. A hemofilia adquirida afecta cerca de uma pessoa num milhão. Surge tipicamente numa faixa etária mais elevada (60-70 anos). A causa subjacente ao desenvolvimento de inibidores é na maioria dos casos desconhecida; raramente se encontra associação com outras doenças (auto-imunes ou neoplasias, por exemplo), com a gravidez ou com a utilização de certos medicamentos.

Clinicamente, a apresentação hemorrágica da hemofilia adquirida é diferente da forma congénita, sendo mais frequente o aparecimento de hematomas extensos. Se não tratada atempadamente, esta doença pode ser muito grave. A terapêutica adequada envolve o diagnóstico célere e o tratamento adequado da situação de base quando é identificada, para diminuir ou eliminar o inibidor do factor VIII . O controlo da hemorragia pode ser realizado com factor VII activado recombinante.

Deficiência do Factor VII

É um distúrbio hemorrágico hereditário raro causado pela diminuição ou ausência deste factor de coagulação. Afecta igualmente homens e mulheres.

Este distúrbio traduz-se na ausência ou fraca expressão do factor VII da coagulação.

Os sintomas podem ser bastante severos, dependendo da percentagem de factor VII existente. Nos casos graves, o perfil hemorrágico poderá ser idêntico ao da hemofilia grave.

O tratamento dos episódios hemorrágicos (ou a sua prevenção) é feito com administração do FVII activado recombinante.

Trombastenia de Glanzmann (TG)

É um distúrbio hemorrágico autossómico recessivo, raro, caracterizado por alteração da agregação plaquetária, apesar do número de plaquetas ser normal. Caracteriza-se pela existência de anomalias quantitativas e/ou qualitativas de um componente da membrana da plaqueta (glicoproteína IIb/IIIa), e que impedem a agregação.

Este distúrbio está associado a uma grande variabilidade clínica e muitas vezes não se relaciona com a gravidade da alteração do componente referido.

As hemorragias mais comuns são as das mucosas: nasal (epistaxis), gengival (gengivorragias) e vaginal. As hemorragias articulares, musculares, gastrointestinais e urinárias são menos comuns. Na maioria dos casos os sintomas hemorrágicos manifestam-se após o nascimento, com uma tendência hemorrágica marcada. Nas mulheres é frequente a existência de menstruações abundantes e prolongadas. Na idade fértil, o parto pode ser complicado por hemorragia.

A TG pode ser uma doença hemorrágica grave, no entanto o prognóstico é excelente com os cuidados de suporte adequados. Existem duas modadidades de tratamento dos episódios hemorrágicos graves: a transfusão de concentrados plaquetários e a administração de concentrado de FVII activado recombinante.